karbamoílfosfát sintáza ~ -e ž encim iz skupine ligaz, ki katalizira sintezo karbamoilfosfata sin. karbamoilfosfat sintetaza
Razložene stalne zveze:
~ ~ I mitohondrijski encim, ki katalizira sintezo karbamoilfosfata iz amoniaka, ki izvira iz glutamina ali glutamata, in hidrogenkarbonata ob porabi ATP, prvi encim ciklusa sečnine, aktivira ga N-acetilglutamat, zmanjšana aktivnost encima zaradi genske mutacije povzroča hiperamoniemijo tipa 2 prim. deficit ~ ~e I;
~ ~ II citosolni encim, ki katalizira sintezo karbamoilfosfata iz glutamina in hidrogenkarbonata ob porabi ATP in je vključen v sintezo pirimidinov
Dostopnost
Dostopnost