lévkodistrofíja -e ž bolezen bele možganovine z encimopatijo, demielinizacijo in tezavrizmozo sin. leukodystrophia
Razložene stalne zveze:
Alexandrova ~ avtosomno recesivna demielinizacijska motnja, fibrinoidna degeneracija bele snovi sin. fibrinoidna levkodistrofija, fibrinoidna degeneracija bele snovi, Alexandrova megalencefalna levkodistrofija, dismielinogena levkodistrofija, Alexandrova bolezen;
Krabbejeva ~ avtosomsko recesivno dedna levkoencefalopatija s kopičenjem galaktocerebrozida v lizosomih globoidnih celic zaradi manjkanja galaktozilceramidaze, klinično se pokaže pri dojenčkih med 3. in 6. mesecem starosti z nevrološko simptomatiko, smrt sledi pred 2. letom sin. galaktocerebrozidna lipidoza, Krabbejeva bolezen; prim. globoidna celica;
~ z globoidnimi celicami Krabbejeva → levkodistrofija;
metakromatska ~ verjetno avtosomsko recesivno dedna motnja, ki nastane zaradi pomanjkanja cerebrozid sulfataze in je zanjo značilno kopičenje sulfatida v nevralnih in nenevralnih tkivih z demielinizacijo v osrednjem živčevju, kaže se z motoričnimi motnjami, umsko manjzmožnostjo, atrofijo vidnega živca in spastičnimi parezami sin. leukodystrophia metachromatica, metakromatska levkoencefalopatija;
sudanofilna ~ heterogena skupina bolezni, za katero je značilen razpad mielina, produkti razpada pa se barvajo živordeče z maščobnimi barvili sin. leukodystrophia sudanophilica
Dostopnost
Dostopnost