pomanjkljívost -i ž lastnost, ki nakazuje manjkanje česa sin. deficitarnost
Stalne zveze:
sindrom pridobljene imunske ~i, virus človekove imunske ~i, virus humane imunske ~i, virus opičje imunske ~i;
Razložene stalne zveze:
dedna imunska ~ primarna imunska → pomanjkljivost;
huda kombinirana imunska ~ skupina na kromosom X vezanih recesivno dednih ali avtosomsko recesivno dednih bolezni, pri katerih je huda limfopenija z motenim tako humoralnim kot celičnim imunskim odzivom, pojavijo se takoj po rojstvu (zdravijo se s presaditvijo kostnega mozga ali drugih virov krvotvornih matičnih celic) sin. SCID, timusna alimfoplazija; prim. deficit adenozin deaminaze, deficit purin-nukleozid fosforilaze, na kromosom X vezana huda kombinirana imunska pomanjkljivost, Omennov sindrom, retikularna disgeneza, sindrom golih limfocitov;
imunska ~ prirojena ali pridobljena okvara ali pomanjkljiva odzivnost ene ali več komponent imunskega sistema sin. imunodeficienca;
kombinirana T-celična in B-celična imunska ~ kombinirana imunska → pomanjkljivost;
kombinirana imunska ~ genetsko pogojena pomanjkljivost, ki prizadene tako celično kot humoralno imunost (lahko je delna ali popolna — to je huda kombinirana imunska pomanjkljivost) sin. CID;
kombinirana imunska ~ s hipereozinofilijo Omennov → sindrom;
na kromosom X vezana huda kombinirana imunska ~ najpogostejša oblika hude kombinirane imunske pomanjkljivosti (SCID), ki se deduje recesivno, vezano na kromosom X, mutacija prizadene gen za verigo gama receptorja za interlevkin-2 (IL-2R), posledica je motnja v razvoju in diferenciaciji limfocitov B in T ;
navadna spremenljiva imunska ~ primarna imunska pomanjkljivost s hipogamaglobulinemijo in ponavljajočimi se infekcijami (domnevno gre za več bolezni z različnimi genetskimi okvarami, pri katerih je koncentracija limfocitov B navadno normalna, vendar so le-ti funkcionalno neustrezni) sin. CVID;
~ adhezije levkocitov sindrom pomanjkljivega vnetnega odgovora na mikrobno okužbo zaradi nezmožnosti levkocitov za adhezijo na endotelijske celice malih krvnih žil, zaradi česar izostane emigracija levkocitov v okuženo tkivo (navadno gre za prirojen defekt v delovanju integrinov ali selektinov) sin. LAD;
pridobljena imunska ~ povečana sprejemljivost za okužbe zaradi nedohranjenosti, napredovalega raka, zdravljenja z imunosupresivnimi zdravili ali okužbe imunokompetentnih celic, predvsem s HIV prim. aids, sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti;
primarna imunska ~ povečana sprejemljivost za okužbe zaradi genske okvare imunskega sistema sin. PID, PIP;
sekundarna imunska ~ pridobljena imunska → pomanjkljivost;
težka kombinirana imunska ~ huda kombinirana imunska → pomanjkljivost
Dostopnost
Dostopnost