límfohistiocitóza -e ž proliferacija ali infiltracija limfocitov in histiocitov
Razložene stalne zveze:
družinska hemofagocitna ~ avtosomsko recesivno dedna primarna imunska pomanjkljivost, ki se klinično pokaže že v prvem letu življenja;
familiarna hemofagocitna ~ družinska hemofagocitna → limfohistiocitoza;
hemofagocitna ~ potencialno fatalna bolezen, ki nastane zaradi hemofagocitoze in posledične pancitopenije in se kaže z vročino, hepatosplenomegalijo, limfadenopatijo, zlatenico in izpuščajem (pojavlja se v sklopu okužb, avtoimunskih bolezni ali familiarno) sin. HLH; prim. na kromosom X vezana limfoproliferativna bolezen, sindrom aktivacije makrofagov;
primarna hemofagocitna ~ družinska hemofagocitna → limfohistiocitoza;
sekundarna hemofagocitna ~ ki se razvije v sklopu okužb, navadno z virusi in pri imunsko oslabljenih osebah
Dostopnost
Dostopnost