nefronoftíza -e ž avtosomsko recesivno dedna progresivna bolezen ledvic z nepravilnim razvojem ledvičnih tubulov, intersticijskim vnetjem, fibrozo in mikroskopskimi cistami v področju kortikomedularne razmejitve (nastopa v infantilni, juvenilni ali adolescenčni obliki in vodi v ledvično odpoved)